Menierova choroba (morbus Meniére) je záchvatovité onemocnění spojené s několika příznaky. Jedná se o idiopatické onemocnění vnitřního ucha, při kterém dochází k přetlaku v endolymfatickém prostoru kochley. Tento přetlak (hydrops) je vyvolán buď zvýšením produkce endolymfy, anebo poruchou jejího vstřebávání. Předpokládá se, že při zvýšení tlaku endolymfy dojde k ruptuře blanitého labyrintu kochley a k smíchání na draslík bohaté endolymfy s perilymfou, čímž dojde k depolarizaci vestibulokochleárního nervu. Výsledkem jsou pak níže popisované příznaky.
Příčinami zmnožení endolymfy může být virová infekce, porucha transportních mechanizmů v buňkách vnitřního ucha, metabolické poruchy, ischemie, trauma či stres. Incidence choroby se pohybuje mezi 35–40 případů na 100 000 obyvatel, nejčastěji ve věku 30–50 let (u dětských pacientů je vzácná).
PŘÍZNAKY
Pro Menierovu chorobu je charakteristická triáda příznaků: rotační vertigo, fluktuující percepční nedoslýchavost a subjektivní tinitus. Ataka rotačního vertiga vzniká náhle, často následkem stresu nebo únavy. Někdy jí může předcházet aura ve smyslu pocitu plnosti a tlaku v uchu a zesílení tinitu. Rotační závrať je velmi silná, trvá cca tři hodiny a často při ní pacient padá k zemi. Postižený má pocit, že se točí okolí, nebo je udáván „pocit vnitřní rotace“. Tento stav je doprovázen vegetativními příznaky, jako jsou nauzea a zvracení. Tinitus se zesiluje v době před záchvatem a postiženého, který již jednou záchvat prodělal, na nadcházející záchvat často upozorní. Percepční nedoslýchavost postihuje zpočátku hluboké frekvence, je fluktuující, tedy mezi záchvaty dochází k úplné úpravě sluchu. S každým dalším záchvatem se nedoslýchavost prohlubuje a postihuje i vyšší frekvence. S postupujícím věkem klesá frekvence záchvatů a snižuje se hloubka potíží. Je přítomen recruitment fenomén (vyrovnání hlasitosti).
DIAGNOSTIKA
Diagnostika Menierovy choroby je multidisciplinární a je postavena na anamnéze, audiologickém vyšetření a vyloučení jiné etiologie. Do komplexu vyšetření pak spadá vyšetření neurologické a radiologické. V akutním stadiu provádíme nanejvýše otoskopické vyšetření (vyloučení akutního středoušního zánětu). Při audiologickém vyšetření nacházíme percepční nedoslýchavost a můžeme provést identifikaci šelestu (jeho frekvenční charakteristiku a intenzitu). Přítomný nystagmus bývá horizontálně rotační. V době záchvatu může měnit svůj směr, v první fázi bije k postiženému uchu (iritační), poté mění svůj směr k uchu zdravému (klasický zánikový), a v době reparace opět k uchu postiženému. V době mezi záchvaty je pacient v podstatě bez potíží až na poruchu sluchu, v pozdějších fázích je často nejvíce obtěžujícím příznakem tinitus.
V době klidu mezi příznaky lze provést neurologické a vestibulologické vyšetření:
- Hautant – předpažení horních končetin a sledování úchylky paží,
- Romberg – stoj (rozkročmo, snožmo) a sledování tahu či pádu,
- chůze po rovné čáře,
- Unterberger–Fucuda – pochod na místě po dobu cca jedné minuty, patologická úchylka od osy je více než 45 stupňů,
- stíhání cíle – cílení ukazováků obou rukou na špičku nosu z předpažení,
- vyšetření adiodochokinézy (synchronní obracení rukou),
- vyšetření pokrčení kolen při záklonu, nebo při postrčení pacienta,
- VEMP (vestibulární evokované myogenní potenciály) – stimulace saculu (váčku v labyrintu vnitřního ucha) pomocí vysokých intenzit zvuku a registrace tonických odpovědí krčních svalů.
Mezi další vyšetřovací metody patří: posturografie, stabilometrie a kraniokorpografie – vyšetření statického či dynamického udržování rovnováhy pomocí objektivních metod.
Diferenciálně diagnosticky je nutno vyloučit jiné příčiny závratí, které mohou vycházet z postižení ucha jiného druhu, z postižení nervové tkáně (např. neurinom sluchového nervu), nebo může být příčina centrální s disharmonickým syndromem.
TERAPIE
Terapie Menierovy choroby se odlišuje v akutní a chronické fázi. V akutní fázi pacientovi podáváme léky tlumící závratě a vegetativní příznaky. Patří sem parenterálně podané vysoké dávky kortikoidů – např. ethylprednisolon v dávce 125–250 mg i. v. po dobu 2–3 dnů, pak navazující prednison v dávce 60 mg do tří dávek do 10. dne. Současně podáváme i infuze iontových roztoků. V této akutní fázi je nutno nemocného hospitalizovat s dodržováním klidového režimu na lůžku. Obvyklá doba hospitalizace je týden až deset dní. V období mezi záchvaty doporučíme postiženému úpravu životosprávy (neslaná dieta, zákaz alkoholu, psychoterapie) a dlouhodobě indikujeme vazoaktivní látky, betahistin, diuretika a extrakty ginkgo biloba. V případě přetrvávajících záchvatů, které nemocného invalidizují a medikamentozní terapie je bez efektu, je na místě léčba chirurgická. K té přistupujeme v cca 10 % případů.
Mezi možné invazivní zákroky patří chemická labyrintektomie, kdy se využívá ototoxického účinku aminoglykosidů. Gentamicin lze aplikovat pomocí ventilační trubičky do oblasti vnitřního ucha v několika sezeních. Problémem však zůstává možné poškození i kochleární porce vnitřního ucha, a tedy ztráta sluchu. Dalším možným zásahem je pak chirurgická labyrintektomie, jejímž principem je odstranění celého labyrintu, jak vestibulární, tak i kochleární části. Indikuje se pouze v případě, kdy je na postižené straně těžká přetrvávající percepční nedoslýchavost bez fluktuace s tinitem, a operace de facto nezpůsobí ztrátu sluchu. Vestibulární neurektomie se provádí z intrakraniálního přístupu protětím vestibulárního nervu. Při sakotomii jde o vytvoření komunikace mezi saccus endolympaticus a okolím, a o následnou obliteraci saccus endolymphaticus. Všechny tyto chirurgické zásahy jsou však výjimečné, protože jejich efekt může být jen částečně efektivní. Jsou také vyhrazeny pro specializovaná pracoviště, která se danou problematikou zabývají a mají zkušenosti s takto orientovanou chirurgií.
Nezastupitelnou roli v terapii hraje i rehabilitace. Principem rehabilitace je seznámit nemocného s rehabilitačními cviky a s vhodnými pohyby, které napomáhají vestibulárnímu aparátu ke zklidnění a navození odolnosti. Jde hlavně o pohyby očima, hlavou, pohyby celým tělem, a to nejen v sedu, ale i ve stoji a při chůzi. Vhodnost jednotlivých cvičení se přizpůsobuje tíži potíží a věku nemocného.
